Aortenisthmusstenose (ISTA): Ursachen, Symptome und Behandlung

Was ist eine Aortenisthmusstenose?

Eine Aortenisthmusstenose (auch ISTA oder Coarctation der Aorta (CoA) genannt) ist eine angeborene Einengung (Stenose) der Hauptschlagader (Aorta) an ihrer schmalsten Stelle (dem Aortenisthmus). Da eine Aortenisthmusstenose oft von weiteren Herzfehlern begleitet wird, sprechen Fachleute immer öfter von einem Aortenisthmusstenosen-Komplex. Abhängig von den begleitenden Herzfehlern werden Aortenisthmusstenosen in drei Gruppen unterteilt:

1. Bei der isolierten Aortenisthmusstenose (70 Prozent der Fälle) liegen keine weiteren relevanten Herzfehler vor, allerdings zeigt sich auch hier ein hoher Anteil von bikuspiden Aortenklappen, Subaortenstenosen, Parachute-Mitralklappen und anderen Anomalien.
2. Bei der Aortenisthmusstenose mit Ventrikelseptumdefekt (20 Prozent der Fälle) liegt zusätzlich zur Verengung auch ein Loch in der Herzscheidewand vor.
3. Eine komplexe Aortenisthmusstenose (10 Prozent der Fälle) kann in Verbindung mit verschiedenen Herzfehlern auftreten – vom hypoplastischen Linksherzsyndrom (Unterentwicklung der linken Herzhälfte) bis zum Taussig-Bing-Komplex, bei welchem die großen Arterien vertauscht sind und die Aorta der rechten Herzkammer entspringt.

Die Aortenisthmusstenose macht circa 3-5 Prozent der angeborenen Herzfehler aus und ist damit der sechsthäufige angeborene Herzfehler. Jungen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Mädchen. Eine familiäre Häufung weist auf eine genetische Ursache hin, konnte bisher jedoch nicht zuverlässig nachgewiesen werden. Ausnahme sind lediglich Patientinnen mit Turner-Syndrom: Rund 30 Prozent der von dieser Chromosomenanomalie betroffenen Personen haben eine ISTA.

Symptome einer Aortenisthmusstenose

Vor der Geburt zeigen Kinder mit Aortenisthmusstenose meist keine Symptome und entwickeln sich vollkommen normal. Innerhalb weniger Stunden oder Tage nach der Geburt verschlechtert sich ihr Zustand jedoch oft dramatisch: Die nur bei Föten vorliegende Gefäßverbindung zwischen Hauptschlagader und Lungenarterie (der Ductus arteriosus) verschließt sich zu dieser Zeit spontan, aufgrund der Aortenisthmusstenose wird die untere Körperhälfte ab diesem Zeitpunkt unterversorgt. Diese kritische Aortenisthmusstenose ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der sich durch die typischen Symptome einer Herzinsuffizienz äußert: beschleunigte Atmung, Wasser in der Lunge, starkes Schwitzen und Trinkschwäche bis hin zum Schockzustand, Leber- und Nierenversagen. Durch die Minderdurchblutung ist der Blutdruck in den Beinen deutlich niedriger als in den Armen, der Puls in der unteren Körperhälfte ist nur schwer zu tasten. In einigen Fällen ist auch ein Herzgeräusch zu hören, dass durch Turbulenzen an der Engstelle hervorgerufen wird.

Bei der nicht-kritischen Aortenisthmusstenose bildet sich die Engstelle weniger schnell aus, der Herzfehler bleibt oft lange Zeit unentdeckt. Doch auch hier gibt es typische Symptome, an erster Stelle ein erhöhter Blutdruck oberhalb und ein erniedrigter Blutdruck unterhalb der Engstelle. Zum Vergleich wird der Blutdruck am Oberarm und am Unterschenkel gemessen. Betroffene leiden oft unter Kopfschmerzen, Nasenbluten, Schwindel, Atemnot, kalten Füßen, Wadenschmerzen oder Tinnitus. Auf die Dauer kommt es zu einer chronischen Überlastung der linken Herzkammer, die mit der Zeit zu Folgeerkrankungen wie kononarer Herzkrankheit, Schlaganfällen und Aneurysmen (arterielle Aussackungen) führen kann.

Diagnose: So wird eine Aortenisthmusstenose festgestellt

Erhärtet sich der Verdacht auf eine Aortenisthmusstenose durch auffällige Herzgeräusche und/oder einem deutlichen Blutdruckunterschied zwischen Armen und Beinen, folgen weitere Untersuchungen. Da das EKG bei einer Aortenisthmusstenose oft unauffällig ist, machen Ärzt*innen zur Absicherung der Diagnose eine Ultraschallaufnahme des Herzens (Echokardiografie). Ist die Engstelle mithilfe von Ultraschall nicht hinreichend darstellbar, kommen auch MRT- und CT-Aufnahmen infrage – ein MRT erfordert jedoch die Ruhigstellung der*des Betroffenen und ein CT geht mit dem Einsatz von Röntgenstrahlung einher, was bei Säuglingen und Kleinkindern vermieden werden sollte.

Behandlung einer Aortenisthmusstenose

Ziel der Therapie ist immer die Beseitigung der Engstelle. Bei Neugeborenen und Säuglingen mit einer kritischen Aortenisthmusstenose ist eine Notfalloperation erforderlich: Dabei wird der verengte Teil der Aorta herausgeschnitten und die zwei normalen Abschnitte werden zusammengenäht (End-zu-End-Anastomose). Falls die Engstelle sehr groß ist, wird ein Flicken (Patch) eingenäht, um die Aorta zu erweitern. Bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen sind die Gefäße nicht mehr so gut mobilisierbar, in diesem Fall wird die durch die Entfernung der Engstelle entstehende Lücke mit einem Gefäßimplantat oder einem kleinen Kunststoffschlauch überbrückt.

Kommt es nach der Operation zu einer erneuten Verengung (Re-Stenosierung) oder ist die Aortenisthmusstenose nicht-kritisch, setzen Fachleute auf eine interventionelle Behandlung. Dabei wird die Engstelle mithilfe eines Ballonkatheters aufgedehnt und mit einem Stent (Gewebestütze aus Metall) dauerhaft offen gehalten.

Aortenisthmusstenose: Verlauf und Prognose

Je früher eine angeborene ISTA operativ korrigiert wird, desto seltener treten Spätkomplikationen auf. Nach Beseitigung der Stenose sind Kinder und Jugendliche normal körperlich belastbar, sollten sich aber ein Leben lang regelmäßigen Kontrolluntersuchungen unterziehen, um erneute Verengungen rechtzeitig zu erkennen.

Circa 30 Prozent der Betroffenen weisen auch nach der Operation einen erhöhten Blutdruck auf, der konsequent medikamentös behandelt werden sollte. Auch besteht ein erhöhtes Risiko für Aortenaneurysmen (Aussackungen der Hauptschlagader).